Медицинский справочник

Аритмогенная дисплазия правого желудочка

meddocs2017-10-16

Аритмоге́нная кардиомиопати́я (дисплази́я) пра́вого желу́дочка (лат. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia) — наследственное заболевание сердца.

Этиология

Развитие данной патологии связано с генетическим дефектом части сердечной мускулатуры, известной как десмосомы — это часть клеток миокарда, которая соединяет клетки между собой. Десмосомы состоят из нескольких видов протеинов и многие из этих протеинов могут иметь злокачественные мутации.

Патогенез

Аритмогенная дисплазия правого желудочка — кардиомиопатия, затрагивающая преимущественно правый желудочек. В правом желудочке возникают зоны гипокинезии, с заменой мышечной ткани на фиброзно-жировую, с ассоциированными аритмиями.

Клиническая картина

Аритмогенная дисплазия правого желудочка часто связана с диффузной кератодермой ладоней и подошв и вьющимися волосами, потому что их гены находятся рядом и наследуются вместе.

Аритмогенная дисплазия правого желудочка вызывает желудочковые аритмии у детей и лиц молодого возраста. Она развивается преимущественно у женщин и в 30—50 % случаев носит наследственный характер.

Диагностика

  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появилось ощущение перебоев в работе сердца, беспокоят ли головокружения, повышенная утомляемость, были ли потери сознания, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).
  • Анализ анамнеза жизни (перенесенные заболевания, операции, хронические заболевания, наличие вредных привычек).
  • Анализ семейного анамнеза (есть ли у родственников пациента аритмогенная дисплазия правого желудочка, были ли в семье случаи внезапной сердечной смерти).
  • Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, внешний вид кожи, измерение массы тела. Анализируется частота дыхательных движений, измеряется артериальное давление, выслушиваются тоны сердца.
  • Общий анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.
  • Биохимический анализ крови –  определяют уровень общего холестерина (жироподобное вещество, строительный элемент клеток), « плохого» (приводит к образованию холестериновых бляшек в сосудах) и « хорошего» (предотвращает образование бляшек) холестерина, уровень сахара в крови, калия (элемент, необходимый для деятельности клеток). Проводится для выявления причины заболевания.
  • ЭКГ (электрокардиография) – определяют признаки аритмогенной дисплазии правого желудочка, желудочковые аритмии (нарушение нормального ритма сердца), желудочковые тахикардии (увеличение числа сердечных сокращений)
  • ЭхоКГ (эхокардиография) –  определяется дилатация (расширение) правого желудочка, сокра­щения которого в типичных случаях носят асинергичный характер (нарушение способности производить нормальные движения).
  • Радионуклидная вентрикулография и сцинтиграфия миокарда – определяется сегментарность (частичность) поражения правого желудочка. У небольшой части больных, однако, наблюдается диффузная (распространенная) гипо­ кинезия (снижение силы сокращений) правого желудочка. Левые отделы сердца чаще не измене­ ны.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – визуализация жировой ткани в свободной стенке правого желудочка.
  • Рентгеноконтрастная вентрикулография –  определяется характерная дилатация (расширение) правого желудочка в сочетании с сегмен­ тарными нарушениями его сокращения, выпячиваниями контура в областях дисплазии (неправильное развитие тканей)
  • Холтеровское мониторирование – исследование, помогающее   в диагностике эпизодов желудочковой тахиаритмии (нарушение сердечного ритма, характеризующиеся  повышением количества сердечных сокращений в минуту).

Дифференциальная диагностика

Проводится с другими видами сердечной аритмии.

Прогноз

Текстовое содержимое доступно в соответствии с лицензией Creative Commons Attributions-ShareAlike (CC-BY-SA), http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/. Источник: Википедия http://ru.wikipedia.org/wiki/Аритмогенная дисплазия правого желудочка. Авторы: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Аритмогенная дисплазия правого желудочка&action=history.