Медицинский справочник

Ассоциация VACTERL

meddocs2017-10-16

Ассоциация VACTERL — группа сочетанных аномалий развития. Название VACTERL составлено из первых букв пороков, входящих в состав синдрома:

  • V (англ. Vertebral anomalies) — аномалии позвоночника (70 %),
  • А (англ. Anal аtresia) — атрезия ануса (55 %),
  • С (англ. Cardiovascular anomalies) — дефекты перегородок и другие пороки сердца (75 %),
  • ТЕ (англ. Tracheo-esophageal fistula) — трахеопищеводный свищ с атрезией пищевода (70 %),
  • R (англ. Renal defects) — аномалии почек (50 %) — агенезия, дисплазия, гидронефроз; единственная пупочная артерия.
  • L (англ. Limb defects) — дефекты лучевой кости — гипоплазия I пальца или лучевой кости, преаксиальная полидактилия и синдактилия (70 %);

Диагноз

Диагноз ставится если хотя бы три из перечисленных семи симптомов присутствуют у новорожденного.

Причина формирования синдрома неизвестна. Возникает спорадически. Отмечена большая вероятность появления среди детей от матерей, страдающих сахарным диабетом.

Встречается с частотой 1 на 10000—40000 новорожденных.

Лечение и прогноз

Необходима хирургическая коррекция специфических пороков (анальной атрезии, пороков сердца, трахеопищеводного свища).

Многие дети с ассоциацией VACTERL рождаются небольшими и испытывают трудности с набором веса. В дальнейшем, при успешной коррекции пороков, как правило, развиваются физически и умственно нормально.

Текстовое содержимое доступно в соответствии с лицензией Creative Commons Attributions-ShareAlike (CC-BY-SA), http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/. Источник: Википедия http://ru.wikipedia.org/wiki/Ассоциация VACTERL. Авторы: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Ассоциация VACTERL&action=history.