Медицинский справочник

Краниосиностоз

meddocs2017-10-16

Краниосиностоз (краниостеноз, от греч. cranio — череп и synostosis — сращение костей) — раннее закрытие черепных швов, что способствует ограниченному объему черепа, его деформации и внутричерепной гипертензии. Заболевание встречается у одного новорожденного на 2000, чаще наблюдается у мальчиков.

Классификация

Формы краниосиностоза зависят от характера деформации черепа:

  • скафоцефалия — раннее сращение сагиттального шва, характеризующееся увеличением черепа в передне-заднем диаметре, а голова сужается;
  • брахицефалия — раннее сращение венечного и ламбдовидного швов, характеризующееся увеличением черепа в поперечном диаметре;
  • тригоноцефалия — раннее сращение метопических швов, характеризующееся треугольным выпячиванием черепа в области лба.

Этиопатогенез

Возникновение краниосиностоза связано с наследственными и внутриутробными болезнями. Основным этиологическим фактором заболевания является нарушение закладки костей черепа еще на эмбриональной стадии. Черепные швы могут сращиваться как во внутриутробный период, так и после рождения. Если зарастание швов произошло на внутриутробной стадии, то деформация черепа выражена ярче, а при сращении швов после рождения, деформация черепа происходит в меньшей степени.

Клиническая картина

Наиболее ярко выраженный признак данной аномалии — деформированный череп, в результате которого голова приобретает неестественную форму. Также выявить краниосиностоз можно по следующим симптомам:

  • внутричерепная гипертензия,
  • тошнота и рвота;
  • головная боль;
  • менингеальные симптомы;
  • психические расстройства;
  • судороги;
  • экзофтальм

Диагностика

Основой диагностики краниосиностоза является обычное рентгенологическое исследование и компьютерная томография мозга.

Лечение

Основным методом эффективного лечения данной патологии является хирургическое увеличение объема полости черепа. Хирургическое лечение включает в себя раннюю краниоэктомию коронарного шва и фронто-орбитальную репозицию для уменьшения проявлений дисморфизма и патологических изменений формы черепа. Операции по поводу синдрома Апера часто состоят из нескольких этапов, последний проводится в подростковом возрасте. Первый этап часто выполняется уже в 3 мес. Проведение этой операции на раннем сроке заболевания способствует полному регрессу всех симптомов.

Текстовое содержимое доступно в соответствии с лицензией Creative Commons Attributions-ShareAlike (CC-BY-SA), http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/. Источник: Википедия http://ru.wikipedia.org/wiki/Краниосиностоз. Авторы: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Краниосиностоз&action=history.