Медицинский справочник

Кретинизм

meddocs2017-10-16

Кретини́зм (от фр. cretín — идиот, малоумный) — эндокринное заболевание, вызываемое недостатком гормонов щитовидной железы, характеризуется выраженным снижением функции щитовидной железы, задержкой физического и умственного развития. Одна из форм врождённого гипотиреоза.

Общие сведения

Тиреоидные гормоны стимулируют рост и дифференцировку тканей, а также рост и развитие организма, поэтому их дефицит в раннем (включая пренатальный период) возрасте может стать причиной отклонения как физического развития, так и центральной нервной системы. В основе гипотиреоидных состояний, сопровождающихся задержками в развитии, лежит дефицит йода и селена в воде и пище.

Этиология, патогенез, эпидемиология

Кретинизм может возникнуть вследствие:

  • наследственного фактора (реакции тиреотропного гормона);
  • нарушения эмбрионального развития щитовидной железы;
  • гипоплазии щитовидной железы и атиреоза (отсутствия щитовидной железы);
  • эктопии щитовидной железы;
  • эндемического зоба, перенесённого матерью во время беременности.
  • дефицита йода и селена, необходимых для синтеза тиреоидных гормонов.

Клинические проявления

Характерные признаки кретинизма:

  • отставание физического развития,
  • задержка роста и смены зубов, длительное незаращение родничков черепа,
  • грубые черты лица (что обусловлено отёчностью мягких тканей): широкий плоский («квадратный») нос с западанием его спинки, далеко расставленные друг от друга глаза (глазной гипертелоризм),
  • большой язык (часто он не вмещается во рту),
  • непропорциональное строение тела: короткие конечности, большая голова,
  • толстая и грубая кожа,
  • недоразвитые вторичные половые признаки,
  • нарушения психического и умственного развития (вплоть до идиотии),
  • малый рост (нередко — карликовость).

В тяжёлых случаях наблюдаются микседематозные отёки (микседематозный кретинизм).

Лечение

На ранних этапах кретинизм полностью компенсируется приёмом препаратов щитовидной железы (тироксина).

Большую роль в раннем выявлении заболевания играет скрининг новорождённых детей, в частности, в России скрининг проводится всем родившимся детям на четвёртые сутки жизни (доношенным) и на седьмые сутки (недоношенным). Скрининг-система определяет уровень тиреотропного гормона в крови, этот показатель даёт представление о функции щитовидной железы и является ключевым при постановке диагноза. При выявлении повышенного уровня тиреотропного гормона ребёнку незамедлительно проводится ретестирование и назначается превентивное лечение препаратами тироксина.

Важно назначить лечение как можно раньше, чтобы избежать неблагоприятных последствий дефицита гормонов щитовидной железы. Дети, которым начато лечение до 21-го дня жизни, не отстают в развитии от здоровых сверстников. В запущенных случаях, когда скрининг проведён не был (домашние роды, ранняя выписка из родильного дома) и лечение не было вовремя назначено, дети отстают в развитии, имеют задержку речи и интеллекта. Характерными признаками врождённого гипотиреоза являются: сухость кожи, запоры, плохая прибавка в весе, вялость ребёнка.

Профилактика

В географических регионах с низким содержанием йода в среде обитания (воде, воздухе и почве) — так называемой йодной эндемии — среди населения проводится массовая (методом всеобщего йодирования соли) или индивидуальная (приём таблетированных препаратов йода и селена) профилактика.

Текстовое содержимое доступно в соответствии с лицензией Creative Commons Attributions-ShareAlike (CC-BY-SA), http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/. Источник: Википедия http://ru.wikipedia.org/wiki/Кретинизм. Авторы: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Кретинизм&action=history.