Медицинский справочник

Нейродегенеративное заболевание

meddocs2017-10-16

Нейродегенеративные заболевания (греч. νέυρο-, нейро-, «нервы-» и лат. dēgenerāre, «вырождаться») — группа в основном медленно прогрессирующих, наследственных или приобретённых заболеваний нервной системы.

Общим для этих заболеваний является прогрессирующая гибель нервных клеток (нейродегенерация), ведущая к различным неврологическим симптомам — прежде всего, к деменции и нарушению движений. Заболевания могут наступить в различном возрасте, протекают диффузно или генерализированно, гистологически определяется специфический тип изменений.

Список нейродегенеративных заболеваний

К нейродегенеративным заболеваниям относятся (по Mackenzie et al.:)

Таупатии:

  • Болезнь Альцгеймера
  • Прогрессирующий супрануклеарный парез взора
  • Кортикобазальная дегенерация
  • Болезнь серебряного зерна
  • Фронтотемпоральная деменция и паркинсонизм 17 хромосомы (FTDP-17)
  • Болезнь Пика

Патоморфологическая основа этой группы НДЗ - чрезмерное фосфорилирование белка, называемого таупротеином и его фиксация в клетках головного мозга в виде своеобразных патологических структур. Этот процесс нарушает жизнедеятельность нейрона.

Синуклеопатии:

  • Болезнь Паркинсона
  • Деменция с тельцами Леви
  • Мультисистемная атрофия

Для этой группы  характерно накопление в клетках мозга α-синуклеина, представляющего комплекс из 35 аминокислот. Из этого белка образуются различные структуры, приводящие к гибели клеток. Первыми симптомами обычно бывают двигательные расстройства, позднее развивается деменция. У некоторых больных отмечается наряду с накоплением  α-синуклеина, отмечается отложение и β-амилоида, типичного для таупатий.

TDP-43 протеинопатия

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с TDP-43 (FTLD-TDP)

Фузопатии

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с FUS (FTLD-FUS)
  • Neuronal intermediate filament inclusion disease (NIFID)
  • Basophilic inclusion body disease (BIBD)

Тринуклеотидные заболевания:

  • Хорея Хантингтона
  • Спинобульбарная мышечная атрофия, тип Кеннеди
  • Атаксия Фридрейха
  • Спиноцеребеллярная атаксия
  • Дендаторубро-паллидолуизальная атрофия (DRPLA)

Наследственные болезни, характерное свойство которых нарастающее количество повторов цепочек аминокислот тринуклеотидов. Достижение определенного критического количества повторов тринуклеотидов определяет вероятность заболеть равной 100%. Это носит название динамической мутации. В последующих поколениях число тринуклеотидных повторов неуклонно нарастает, что приводит к утяжелению течения заболевания. Это называется генетическая антиципация.

Прионные заболевания:

  • Болезнь Крейтцфельдта — Якоба
  • Синдром Герстмана — Штраусслера — Шейнкера
  • Фатальная семейная бессонница
  • Куру

Заболевания мотонейрона

  • Боковой амиотрофический склероз
  • Первичный боковой склероз
  • Спинальная мышечная атрофия

Нейроаксональные дистрофии

  • Инфантильная нейроаксональная дистрофия
  • Нейродегенерация с отложением железа в мозге

Неклассифицированные заболевания

  • Дегенерация фронтотемпоральных долей с убиквитин-протеаза-системой (FTLD-UPS)
  • Семейная энцефалопатия с включениями нейросерпина
Текстовое содержимое доступно в соответствии с лицензией Creative Commons Attributions-ShareAlike (CC-BY-SA), http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/. Источник: Википедия http://ru.wikipedia.org/wiki/Нейродегенеративное заболевание. Авторы: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Нейродегенеративное заболевание&action=history.