Медицинский справочник

Синдром Кавасаки

meddocs2017-10-16
У этого термина существуют и другие значения, см. Кавасаки.

Синдром Кавасаки — острое лихорадочное заболевание детского возраста, характеризующееся поражением коронарных и других сосудов с возможным образованием аневризм, тромбозов и разрывов сосудистой стенки.

Статистические данные

В России встречается достаточно редко. Преобладающий возраст — 1-5 лет. Преобладающий пол — мужчины 1,5:1.

Этиология неизвестна. Основной гипотезой считают наличие стафилококковых и стрептококковых суперантигенов, стимулирующих популяцию Т-лимфоцитов, что приводит к развитию иммунных реакций на Аг эндотелиальных клеток. Васкулит при синдроме Кавасаки поражает в основном артерии среднего калибра. Расщепление наружной и внутренней эластических мембран сосудов приводит к развитию аневризм. Интима утолщается, просвет сосуда сужается и способен тромбироваться.

Диагностические критерии

Видео с субтитрами

Для постановки диагноза синдрома Кавасаки необходимо наличие лихорадки более 5 дней и любых 4 нижеперечисленных критерия

  • Двусторонняя конъюнктивальная инъекция
  • Изменения на губах или в полости рта: «клубничный» язык, эритема или трещины на губах, инфицирование слизистой полости рта и глотки
  • Любые из перечисленных изменений, локализованные на конечностях
    • Эритема ладоней или стоп
    • Плотный отёк кистей или стоп на 3-5-й день болезни
    • Шелушение на кончиках пальцев на 2-3-й неделе заболевания
  • Полиморфная экзантема на туловище без пузырьков или корочек
  • Острая негнойная шейная лимфаденопатия (диаметр одного лимфатического узла >1,5 см).

Если отсутствуют 2-3 из 4 обязательных признаков болезни, устанавливается диагноз неполной клинической картины заболевания.

Осложнения

• Осложнения со стороны ССС: ИМ, вальвулит, миокардит, разрывы аневризм с развитием гемоперикарда

• Другие осложнения: асептический менингит, артрит, средний отит, водянка жёлчного пузыря, диарея, периферическая гангрена.

Прогноз. У нелеченых больных аневризмы коронарных артерий развиваются в 25 % случаев. Лечение в/в иммуноглобулином снижает риск развития аневризм до 10 %. Спонтанную регрессию аневризм венечных сосудов наблюдают у половины пациентов, однако риск коронарных событий у них остаётся таким же высоким, как у пациентов с персистирующими аневризмами.

Случаи заболевания

Случаем, получившим наиболее широкую огласку, стал случай смерти Джетта Траволты, являющегося родным сыном известного голливудского актера и режиссёра Джона Траволты и Келли Престон. Джетт Траволта скончался 2 января 2009 года от травмы, полученной в результате потери равновесия в ванной комнате, предположительно, в связи с эпилептическим припадком. Врачи не смогли спасти жизнь старшего сына Траволты. В двухлетнем возрасте у Джетта был диагностирован синдром Кавасаки.

Лечение

Радикального лечения не существует.

Стандартное симптоматическое лечение — внутривенное введение иммуноглобулинов.

В терапии болезни Кавасаки применяют высокие дозы НПВП. Пациенты должны быть вакцинированы от гриппа и ветряной оспы: именно эти инфекции, в сочетании с многомесячным курсом аспирина, существенно повышают риск развития синдрома Рея.

Кортикостероиды также используются, особенно если другие методы лечения неэффективны, но в рандомизированном контролируемом исследовании добавление кортикостероидов к терапии иммуноглобулином и аспирином не улучшило результат. Кроме того, применение кортикостероидов при болезни Кавасаки связано с повышенным риском развития аневризмы коронарных артерий, потому их использование, как правило, противопоказано.

О плазмаферезе говорят как о методе лечения пациентов с болезнью Кавасаки, однако результаты исследований противоречивы.

Текстовое содержимое доступно в соответствии с лицензией Creative Commons Attributions-ShareAlike (CC-BY-SA), http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/. Источник: Википедия http://ru.wikipedia.org/wiki/Синдром Кавасаки. Авторы: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Синдром Кавасаки&action=history.