Медицинский справочник

Синдром Клиппеля — Фейля

meddocs2017-10-16

Синдро́м Клиппе́ля — Фейля (синоним: синдром короткой шеи) — редкий врожденный порок развития шейных и верхнегрудных позвонков, который характеризуется наличием у больного короткой и малоподвижной шеи. Данная патология наследственная, передается по аутосомно-доминантному типу. Впервые заболевание было описано французскими врачами Морисом Клиппелем и Андре Фейлем в 1912 году.

Выделяют две формы данной патологии: порок, характеризующийся уменьшением общего числа шейных и синостозом костей шейного отдела позвоночника.

Симптомы

Основной симптом — короткая шея, короткие волосы на затылке и ограниченная подвижность верхней части позвоночника. Синдром может сочетаться с другими аномалиями:

  • Сколиоз
  • Расщепление позвоночника
  • Аномалии почек и рёбер
  • Волчья пасть
  • Патология дыхательной системы
  • Пороки сердца

Синдром также может сочетаться с аномалиями развития головы и лица, скелета, половых органов, мышц, головного и спинного мозга, рук, ног и пальцев.

Диагностика

Диагностируется данный порок развития по трем основным симптомам заболевания: укорочение шеи, низкая граница оволосения и ограниченная подвижность головы. Для уточнения изменений назначают рентгенографию шейного и грудного отделов позвоночника.

Дифференцировать патологию следует с туберкулезным спондилитом верхних шейных позвонков и различными типами кривошеи.

Лечение

Главной методикой терапии является консервативное лечение, лечебная физкультура и массаж, которое направлено на улучшение осанки и профилактики различного рода вторичных деформаций. При возникновении компрессии корешков спинного мозга их удаляют. Для предотвращения болевых ощущений назначают анальгетики и физиотерапию.

Источники

  1. Л.О. Бадалян. Детская неврология. — Москва: Медицина, 1984. — С. 352. — 576 с.
  2. В.В. Михеев, П.В. Мельничук. Нервные болезни. — 5-е издание. — М.: Медицина, 1981. — С. 427. — 544 с. — 70 000 экз.
  3. Синдром Клиппеля — Фейля на likar.org.ua. Проверено 16 августа 2010. Архивировано 6 мая 2012 года.
  4. Klippel M, Feil A. Un cas d’absence des vertebres cervicales. Avec cage thoracique remontant jusqu’a la base du crane (cage thoracique cervicale). Nouv Iconog Salpetriere. 1912;25:223-250.
  5. Болезнь Клиппеля — Фейля на medarticle.moslek.ru. Проверено 16 августа 2010. Архивировано 6 мая 2012 года.
Текстовое содержимое доступно в соответствии с лицензией Creative Commons Attributions-ShareAlike (CC-BY-SA), http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/. Источник: Википедия http://ru.wikipedia.org/wiki/Синдром Клиппеля — Фейля. Авторы: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Синдром Клиппеля — Фейля&action=history.