Медицинский справочник

Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха

meddocs2017-10-16

Синдро́м Пехкра́нца — Баби́нского — Фре́лиха (Адипо́зогенитальная дистрофи́я) — нейроэндонкринный синдром, характеризующийся прогрессирующим ожирением с преимущественным отложением жира в плечевом поясе, молочных железах, на животе, ягодицах, бёдрах. Он сопровождается недоразвитием (недостаточным фунционированием) половых органов.

История

Данный симптомокомплекс впервые описан Морганьи, однако своё название получил от Харви Кушинга, назвавшего его в честь Джозефа Бабинского и Альфреда Фрелиха.

Этиология

Адипозо-генитальную дистрофию следует считать самостоятельным заболеванием только в том случае, когда ожирение и половое недоразвитие возникают в детском возрасте и причина их неизвестна. При установленной причине заболевания ожирение и гипогонадизм рассматривают как симптомы основного патологического процесса. Причины адипозо-генитальной дистрофии:

  • внутриутробная инфекция (токсоплазмоз),
  • родовая травма,
  • острая инфекция (скарлатина, тиф, ОРВИ),
  • хроническая инфекция (туберкулёз, сифилис),
  • травматическое поражение мозга в раннем детском возрасте,
  • опухоли (краниофарингиома, хромофобная аденома),
  • водянка третьего желудочка головного мозга,
  • тромбозы, эмболии сосудов головного мозга,
  • кровоизлияния (в детском возрасте).

Нередко установить причину не представляется возможным.

Патогенез

Данные факторы приводят к снижению секреции гонадотропного гормона аденогипофиза, в связи с чем развивается гипогонадотропный гипогонадизм. В ряде случаев отмечается снижение секреции антидиуретического и тиреотропного гормонов. На механизм развития ожирения влияют гипоталамические и гипофизарные нарушения, а также наличие повышенного аппетита (вплоть до приступов булимии).

Клиническая картина

Дополнительные сведения: Ожирение
Дополнительные сведения: Гипогонадизм
См. также: Аменорея
См. также: Несахарный диабет

Адипозогенитальная дистрофия у пациентов с новообразованием гипоталамической области:

  • ожирение (жировая клетчатка откладывается неравномерно — на бёдрах, животе, ягодицах, голенях и в области грудных желёз);
  • гипогенитализм;
  • мозговые симптомы (головная боль, эпилептиформные припадки, гетеронимная гемианопсия);
  • малый рост;
  • часто сочетается с клинической картиной несахарного диабета, тенденцией к пониженной температуре тела.

Диагностика

Данный симптомокомплекс возможно заподозрить на основании прогрессирующего ожирения с распределением подкожножировой клетчатки по женскому типу в сочетании с гипоплазией половых органов и началом процесса в детском возрасте.

Лабораторная диагностика

Дополнительные сведения: Ожирение
Дополнительные сведения: Гипогонадизм

Топическая диагностика

  • Магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • рентгенография черепа;
  • УЗИ.

Дифференциальный диагноз

Адипозогенитальную дистрофию следует отличать от:

  • Алиментарно-конституционального ожирения (половое развитие нормальное или несколько задержано; во время интенсивного роста в пубертатном периоде наблюдается похудение и нормальное половое развитие);
  • болезни Иценко-Кушинга (избирательная локализация жира на животе, лице, относительно тонкие конечности, гиперпигментация кожи и слизистых, широкие багровые стрии на коже живота, плеч, бёдер, высокое артериальное давление, нарушение углеводного обмена);
  • синдрома Лоуренса — Муна — Барде — Бидля (слабоумие, пигментный ретинит, ведущий к слепоте, нередко встречаются полидактилия и синдактилия);
  • синдрома Морганьи — Морель — Стюарта (наблюдается только у женщин, особенно в климактерическом периоде: оволосение по мужскому типу, повышение артериального давления, нарушение углеводного обмена, утолщение внутренней пластинки лобной кости);
  • синдрома Клайнфельтера (ожирение отсутствует или слабо выражено, размеры полового члена нормальные, половой хроматин положителен, чаще определяется кариотип 47, XXY);
  • синдрома Шерешевского-Тернера (короткая шея с крыловидными кожными складками, низкое расположение ушных раковин, низкая граница роста волос на шее сзади, отсутствие полового хроматина, кариотип 45, X0).

Лечение

Дополнительные сведения: Ожирение
Дополнительные сведения: Гипогонадизм
См. также: Аменорея

Этиотропное — направлено на ликвидацию причины заболевания (воспалительного процесса, новообразования и так далее). Лечение ожирения и гипогонадизма проводят общепринятыми методами.

Прогноз

Прогноз во многом зависит от причины и динамики процесса, в случаях, когда причину адипозогенитальной дистрофии установить не удаётся — благоприятный.

Текстовое содержимое доступно в соответствии с лицензией Creative Commons Attributions-ShareAlike (CC-BY-SA), http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/. Источник: Википедия http://ru.wikipedia.org/wiki/Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха. Авторы: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Синдром Пехкранца — Бабинского — Фрелиха&action=history.