Медицинский справочник

Синдром Рейфенштейна

meddocs2017-10-16

Синдро́м Рейфенште́йна (синдро́м непо́лной резисте́нтности к андроге́нам, Reifenstein syndrome, Lubs-Rosewater syndrome) — объединяет различные формы неполного мужского псевдогермафродитизма (во всех случаях кариотип 46, XY), проявляющиеся по-разному — от мужского фенотипа с мошоночно-промежностной гипоспадией, азооспермией и развитием молочных желез в пубертатном периоде до типично женского фенотипа с гипертрофией клитора, частичным сращением половых губ, нормальным развитием молочных желез и оволосения лобка. Изолированные аномалии развития наружных половых органов (гипоспадия, микропения) в некоторых случаях могут быть следствием нечувствительности периферических рецепторов к действию андрогенов. Синдром Рейфенштейна следует отличать от синдрома полной резистентности к андрогенам (синдром тестикулярной феминизации, синдром Морриса).

Текстовое содержимое доступно в соответствии с лицензией Creative Commons Attributions-ShareAlike (CC-BY-SA), http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/. Источник: Википедия http://ru.wikipedia.org/wiki/Синдром Рейфенштейна. Авторы: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Синдром Рейфенштейна&action=history.