Медицинский справочник

Врождённая блокада сердца

meddocs2017-10-16

Врождённая полная блокада сердца(ВпБС) - это редкое заболевание, сопровождающееся атриовентрикулярной диссоциацией и брадикардией.Частота встречаемости составляет около 1 случая на 22 000 новорождённых.. Данное заболевание сопровождается высокой летальностью.

Классификация, I тип

ВпБС следует делить на 2 типа:

  1. Сопровождающуюся структурными измениями сердечной ткани
  2. Изолированную, развивающуюся на интактном (помимо блокады) сердце

Первый тип ассоциирован с худшим прогнозом относительно выживаемости и выздоровления и определяется аномалией сердца, лежащей в основе блокады.
Чаще всего такими аномалиями выступают врождённые изменения транспозиции и атриовентрикулярные дефекты перегородки, для которых характерно разделение правого и левого отверстий.

Второй тип

Изолированная ВпБС была впервые описана в 1901 году. Большинство блокад ІІ типа имеют аутоимунную природу.
Установлена четкая связь между развитием изолированной блокады и наличием в крови матери антител к внутриклеточным рибонуклеопротеинам Ro(SS-A) и La (SS-B), вызывающих волчаночный синдром у новорождённых
Антитела, проникающие через плаценту, повреждают здоровое сердце плода. Женщины с высоким титром анти-Ro антител имеют 3% риск развития неонатального волчаночного синдрома.
ВпБС второго типа иногда возникает вследствие миокардита и редких болезней накопления (Болезнь Хантера, синдром Hurler).

Осложнения

Отдалёнными осложнениями у всех пациентов (независимо от типа блокады) являются дилятация и дисфункция миокарда желудочков.
У детей с аутоимунной блокадой часты случаи сердечной эктопии и удлинения интервала QT.
У пациентов без кардиостимулятора повышен риск развития наджелудочковых аритмий, тромбоэмболий, сердечной недостаточности и внезапной смерти.

Лечение

В лечении изолированной блокады сердца предпочтение отдают глюкокортикоидам, которые не метаболизируются плацентой, прежде всего дексаметазону. Его применение позволяло снизить активность воспалительного процесса и титр материнских антител. Некоторых результатов удалось добиться при использовании плазмафереза и адреноэргических препаратов.

Источники

  • A review of congenital heart block - DM Friedman, M.D., LJ Duncanson, J Glickstein, JP Buyon, Paediatr Cardiol. 2003 Jul;5(3):36-48.
  • Pediatric Congenital Atrioventricular Block - Monesha Gupta, MD, MBBS, FAAP, FACC, FASE Associate Professor of Pediatrics, Division of Pediatric Cardiology and Nephrology, Children's Memorial Hermann Hospital, University of Texas Medical School.
  • Врождённая блокада сердца - ресурс lekmed.ru.
Текстовое содержимое доступно в соответствии с лицензией Creative Commons Attributions-ShareAlike (CC-BY-SA), http://creativecommons.org/licenses/by-sa/3.0/. Источник: Википедия http://ru.wikipedia.org/wiki/Врождённая блокада сердца. Авторы: http://ru.wikipedia.org/w/index.php?title=Врождённая блокада сердца&action=history.